un nouveau modèle murin pour l’étude des glycogénoses de type 1a
Un nouveau modèle murin pour l’étude des glycogénoses de type 1a
Dr. Fabienne Rajas et Dr. Gilles Mithieux, Inserm U855/Université Lyon 1, Lyon
L’équipe Inserm U855, dirigée par le Dr. Gilles Mithieux, avec le soutien financier de l’AFG et de l’ANR-Maladies rares a développé un modèle original de souris invalidées pour le gène codant la sous-unité catalytique de la glucose-6 phosphatase spécifiquement dans le foie, grâce à une approche moléculaire ciblée. La modification génétique a été réalisée uniquement dans le foie ce qui permet aux souris de réguler correctement leur glycémie. Ces souris développent cependant toute la pathologie hépatique de la glycogénose de type 1a, y compris le développement des tumeurs hépatiques. Ce modèle nous permettra de mieux caractériser les mécanismes moléculaires d’apparition de ces adénomes et de tester des approches de thérapie génique par utilisation de vecteurs viraux recombinants.
La description de ce modèle de glycogénose de type 1a hépatique va paraître dans Journal of Hepatology (http://dx.doi.org/10.1016/j.jhep.2010.08.014).
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