La maladie de McArdle est une des plus fréquentes myopathies d’origine métabolique. Due à l’absence de la phosphorylase musculaire, elle se manifeste par une intolérance à l’effort, avec myalgies et, le cas échéant, myoglobinurie. Elle est d’origine génétique et se transmet selon un mode autosomique récessif. Cliniquement, le phénomène dit de ‘second souffle’ survient 5 à 10 minutes après le début de tout exercice physique et permet de passer le cap des premières myalgies.

Deux articles distincts publiés en juin 2008 relatent les travaux d’une même équipe danoise à propos de deux approches possiblement thérapeutiques dans la maladie de McArdle. Dans le premier, les chercheurs ont établi, suite à un essai clinique conduit contre placebo chez 6 patients, que l’absorption de sucrose à la dose de 37 grammes 5 minutes avant l’exercice était plus efficace que la dose classique communément admise jusqu’ici de 75 grammes de sucrose 40 minutes avant l’exercice. Ce dernier dosage était en outre source de prise de poids et n’était pas très pratique pour les patients. Une deuxième étude clinique a comparé, chez 7 patients, deux types de régime, l’un riche en hydrates de carbone, l’autre en protéines. Le régime riche en hydrates de carbone s’est avéré plus efficace sur les capacités physiques et le niveau d’intolérance à l’effort. Ces observations mériteraient sans doute d’être confirmées sur un plus grand nombre mais sont déjà de nature à faire revoir les recommandations des cliniciens en matière diététique pour cette population de malades.

Références : Andersen et coll. Effect of oral sucrose shortly before exercise on work capacity in McArdle disease. Arch Neurol. 2008 Jun ;65(6):786-9.