Glycogénose Type III

Dr TOUATI – Pédiatre Hopital Necker à Paris Octobre 2001

Principales complications :

Les hypoglycémies sont moins sévères que dans le type I mais cette maladie expose à des possibles complications à long terme :

• atteinte hépatique
• problèmes musculaires
• problèmes cardiaques

Ces complications ne peuvent être palliées que par régime alimentaire raisonné et bien adapté au patient ainsi que par une surveillance médicale très spécialisée.

a/ Nutrition Entérale :

Généralement l’arrêt de la NEDC se fait suite à une demande de l’adolescent et/ou de la famille.

L’arrêt de la NEDC est habituellement possible dès l’âge de 7 à 10 ans avec une prise de Maïzena pendant la nuit, avec d’aussi bons résultats en terme d’état général de l’enfant, de croissance, et d’équilibre métabolique

b/ Croissance et Puberté :

Les retards de croissance importants qu’on observait autrefois ne se voient plus avec un traitement diététique bien adapté. On constate souvent un décalage dans le temps de 2 ans par rapport aux moyennes standards tant pour la croissance que pour la puberté. Toutefois chez les garçons le retard de puberté semble plus marqué : la puberté a plutôt lieu tardivement vers 14/15 ans voire parfois 17/18 ans. Pour les filles le décalage serait moindre (plutôt vers les 13/15 ans).

N.B. : quand le retard de croissance est uniquement lié au retard de la puberté, la taille est souvent rattrapée…

c/ Contraception et Grossesse :

Les oestrogènes sont contre-indiqués (risques vasculaires largement augmentés) mais les progestatifs faiblement dosés peuvent être utilisés.

Lors d’une grossesse il faut :

• surveiller de très près les glycémies maternelles, surtout en début de grossesse
• surveiller la fonction myocardique maternelle
• tenir compte, à la naissance, des éventuels médicaments utilisés chez la mère (béta-bloquants en particulier)

d/ Désordres psychologiques :

S’il existe des problèmes, ce sont souvent les mêmes que pour les autres adolescents mais dans le cadre de la glycogénose, les parents ont souvent tendance à beaucoup ramener à la maladie.

Les principales constatations directement liées à la pathologie sont :

• un « ras-le-bol » général par rapport à tout ce qui concerne la maladie et ses contraintes, ce qui peut parfois conduire l’adolescent à des prises de risques.
• le retard pubertaire génère souvent un « mal-être ».
• la passation de responsabilité ne se fait pas sans difficultés : les parents doivent apprendre à faire confiance à l’adolescent qui, lui, doit apprendre à s’émanciper vis-à-vis de ses parents.

e) Scolarité :

Il n’y a pas de problèmes particuliers dans la mesure où l’enfant n’a pas de séquelles neurologiques éventuellement liées à de sévères hypoglycémies , de très fortes convulsions, voire des comas.